腹膜后平滑肌肉瘤（精选6篇）
腹膜后平滑肌肉瘤 第1篇
平滑肌肉瘤是一种少见的恶性程度高的间叶组织肿瘤。笔者遇到1例,经手术及病理证实,现报告如下。
1病例介绍
腹膜后平滑肌肉瘤 第2篇
1 资料与方法
1.1 一般资料
2007-201510月经手术及病理证实的腹膜后平滑肌肉瘤8例,女7例,男1例,年龄40~66岁,中位年龄55岁。临床表现无明显症状5例,其中子宫内膜样囊肿术后1年复查发现1例,体检发现4例;腰部酸痛2例;因肝脓肿症状行腹部MRI检查发现1例。实验室检查肿瘤指标均无异常。
1.2 设备及参数
检查设备包括GE 64层螺旋CT及飞利浦Achieva1 1.5 T超导型MR系统。3例行腹部CT平扫+三期(早期、实质期、平衡期)增强扫描、6例行腹部MRI增强扫描(其中1例既行CT又行MRI检查)。CT扫描参数:层厚/层距5mm/5mm,增强扫描使用非离子型碘对比剂(300mg/ml)100ml,流速3.0~4.0ml/s。MR扫描采用体部线圈,扫描序列包括常规FSE T2WI、FFET1WI、DWIBS、增强使用钆贝葡胺或钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)经肘静脉注射,剂量0.1mmol/kg,流速1.5ml/s,行横轴位及矢状位3D-增强扫描。
2 结果
2.1 肿瘤部位
右中腹肾脏稍下方水平2例,左中腹部肾脏稍下方水平3例,左上腹肾上腺区水平1例,左侧盆壁1例,下腹部子宫稍上方水平1例。
2.2 肿瘤数目及大小肿瘤均为单发,大小自3cm×4cm×3.5cm至12cm×9cm×7cm不等,其中6例直径>6cm。
2.3 肿瘤形态肿瘤边缘光滑者2例,边缘不规则4例,边缘呈分叶状者2例。
2.4 肿瘤与周围结构的关系
其中2例肿瘤侵犯输尿管壁,并引起同侧肾积水,见图②,术后病理提示累及局部小血管、影像上无法显示2例,累及髂静脉1例,与肾上腺紧密粘连1例,另与周围界限尚清2例。
2.5 肿瘤的CT与MR表现
3例CT平扫表现为与CT肌肉密度相仿的软组织影、密度不均、内见更低密度影,增强扫描实性成分呈渐进性持续性中等程度强化,瘤内见范围不等的无强化坏死区,见图①。5例MRI扫描,信号不均匀,实性成分于T2WI上表现为不同程度高于平滑肌组织的信号、其中1例因含有大量黏液变性呈明显高信号(见图③),T1WI上呈等或稍低于平滑肌组织的信号;其中4例瘤内见T2WI上明显高信号、T1WI上明显低信号的坏死区,增强扫描实性成分强化较明显、坏死区无强化,1例行动态增强扫描、与CT强化方式相仿;另1例MRI平扫信号相对均匀,增强扫描强化较明显、未见明确坏死区,本例误诊为巨淋巴细胞增生症。
3 讨论
平滑肌肉瘤多见于子宫、胃肠道,可来源于任何平滑肌组织,但腹膜后平滑肌肉瘤主要来源于腹膜后间隙血管壁上的平滑肌细胞,80%发生于女性,且好发于五六十岁左右[1]。本组8 例中女性7例,7例年龄与上述相观点相符。
原发性腹膜后平滑肌肉瘤早期多无明显的临床症状,多因体检发现或瘤体增大是压迫症状而就诊,故确诊时往往体积较大、直径一般>5cm,本组8例中6例瘤体直径>5cm。易自生等报道肿瘤多位于左上腹膜后,盆底次之,而右侧腹膜后较少[2]。但本组盆底腹膜后仅1例、而右侧腹膜后较多,与席伟等报道的10例中5例发生于右侧腹膜后较符合[3],有待于更多的病例总结。腹膜后平滑肌瘤多为单发,形态多发不规则或呈分叶状,往往呈侵袭性生长,有包膜时边界可较清。部分文献报道认为腹膜后平滑肌肉瘤常侵犯腹膜后大血管,尤其是下腔静脉,是其特征之一[4],但本组中无一例累及下腔静脉,可能是与肿瘤发生部位远离下腔静脉有关。本组8例中有1例累及髂静脉,另2例累及腹膜后小血管,CT及MRI无法显示;2例呈侵袭性生长累及输尿管,另1例与肾上腺组织紧密粘连。
腹膜后间隙平滑肌瘤的CT与MRI表现与来源于子宫的平滑肌肉瘤相似,根据的118例平滑肌肉瘤(包括23例腹膜后平滑肌肉瘤)的总结报道,大而广泛的坏死为最常见的表现,且较腹膜后其它肉瘤的坏死大而广泛,而钙化罕见[5];本组病例术后无1例发现钙化,7例病例均可见不同范围的坏死,其中一例呈大而广泛的坏死;仅1例肿瘤信号较均匀,未见明显坏死,生长速度快(1年前行盆腔检查未发现肿块,1年后来院复查发现直径约6cm肿块),且血供极其丰富,本例误诊,可能与冯新东等[6]认为的平滑肌肉瘤因血供丰富、较少发生囊变坏死有关。席伟等认为腹膜后平滑肌瘤为富血供肿瘤增强扫描为明显强化,静脉期造影剂无明显退出[3];本组病例中8例均为中等偏高肿瘤,3例CT及1例MRI动态增强扫描显示肿瘤实性成分呈渐进性持续强化。MRI平扫实性成分于T2WI上呈稍高于子宫平滑肌组织信号,部分可因其瘤体内含有黏液变性呈更高信号[7],信号不均匀,病灶内可见更高信号无强化坏死区,增强扫描实性成分血供特点与强化模式与CT相仿。
综上所述,腹膜后间隙平滑肌肉瘤是一种少见的肿瘤,无临床特异症状,多见于女性,CT与MRI上有一定的特征性表现,如瘤体较大(多>5cm)、形态多呈分叶状、密度及信号不均匀,病灶内坏死多见、且通常范围较大,常浸润周围组织或血管,增强扫描渐进性、持续性中等偏高程度强化。当CT或MRI上发现上述特点时,应考虑该病可能。
摘要：目的 探讨腹膜后平滑肌肉瘤的CT与MRI表现,提高该病的诊断水平。方法 回顾性分析医院8例经手术病理证实的腹膜后平滑肌肉瘤,分析其CT与MRI表现。结果 8例中7例发生于女性,均为单发,体积较大、其中6例直径>5cm;7例肿块密度、信号不均匀,内见范围不等的坏死区,增强扫描显示更清晰;动态增强扫描4例,CT与MRI表现相仿、呈渐进性、持续性中等程度强化;肿瘤累及输尿管至肾积水2例,累及邻近髂静脉1例。结论腹膜后平滑肌肉瘤是一种少见肿瘤,CT与MRI具有一定特征性表现,认识其影像学表现,有助于术前诊断。
关键词：腹膜后平滑肌肉瘤,体层摄影术,CT,MRI
参考文献
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腹膜后平滑肌肉瘤 第3篇
1 腹膜后脂肪肉瘤的分型
2002年世界卫生组织将脂肪肉瘤分为五种组织学亚型:分化良好型脂肪肉瘤 (welldifferentiated liposarcoma, WDLS) 、去分化型脂肪肉瘤 (dedifferentiated liposarcoma, DDLS) 、黏液型脂肪肉瘤 (myxoid liposarcoma, MLS) 、圆细胞型 脂肪肉瘤 (round cell liposarcoma, RCLS) 、多形型 脂肪肉瘤 (pleomorphic liposarcoma, PLS) [5]。分化良好型脂肪肉瘤约占全部腹膜后脂肪肉瘤的45%, 根据肿瘤细胞形态的不同, 可细分为脂肪瘤型、硬化型、梭形细胞型及炎性型四种亚型;去分化型脂肪肉瘤约占全部腹膜后脂肪肉瘤的20% 左右, 其恶性程度与肿瘤内部去分化区域所占比例呈正相关;黏液型及圆细胞型脂肪肉瘤合计占全部腹膜后脂肪肉瘤的30%, 多形型脂肪肉瘤约占5%[5]。其中分化良好型及黏液细胞型脂肪肉瘤恶性程度较低, 预后较好, 去分化型、圆细胞型及多形型脂肪肉瘤通常被认为恶性程度较高, 预后较差[6]。
2 临床表现
2.1症状腹膜后脂肪肉瘤在腹膜后疏松的结缔组织间隙中生长, 由于其潜在空间较大, 肿瘤较小时无明显症状, 肿瘤生长至较大时, 由于压迫或浸润血管、神经或其他重要组织器官产生相应症状[7]。
2.1.1腹部肿胀, 饱胀及坠胀感, 由于巨大腹膜后脂肪肉瘤压迫邻近脏器而产生, 多为该病的首发症状。
2.1.2腹痛或腰痛, 多为隐痛或胀痛, 少数患者可为剧痛及绞痛。由于肿瘤压迫邻近组织结构或侵犯神经所致, 如压迫或侵犯腰丛或骶丛神经根, 可出现腰背痛并向一侧或双侧下肢放射[7]。
2.1.3厌食、恶心、呕吐等消化系统症状, 由于巨大肿瘤压迫胃肠道而产生, 部分患者可出现肠梗阻症状, 病程晚期常出现消瘦、恶病质等情况。
2.1.4尿频、尿急、排尿困难等泌尿系统症状, 由于肾、输尿管或膀胱移位而引起, 甚至可出现少尿或无尿, 肿瘤长期压迫或浸润双侧输尿管或肾脏, 可引起肾功不全, 出现氮质血症。
2.2体征多数病人可自行触及肿块, 肿块发展至较大, 影响日常生活或是短时间内增长较快时才到医院就诊。2.2.1腹部肿块, 可同时伴有腹部膨隆, 肿物一般不随呼吸而上下移动。查体时应注意肿块的硬度及活动度, 腹膜后脂肪肉瘤质地较软或韧[8]。
2.2.2下肢水肿或腹水, 为肿瘤增大压迫下腔静脉或门静脉致使其血液回流受阻而形成[8]。
3 诊断
腹膜后脂肪肉瘤临床表现不明显, 无典型症状及体征, 其诊断主要依靠影像学检查及病理证实。
3.1 B超检查超检查作为一种无创检查, 能较为准确地发现腹膜后占位性病变, 并可详细描述肿瘤大小、囊实性及与腹膜后其他脏器的毗邻关系, 在腹膜后肿瘤的筛查及术后复查中应用广泛[5]。不足之处在于对肿瘤的病理性质无提示作用, 仅可作为定位检查, 无法区分出脂肪肉瘤。
3.2 CT及MRI检查强化CT检查为腹膜后脂肪肉瘤的首选检查, 其分辨率高、图像清晰, 能客观显示腹膜后脂肪肉瘤的部位、边界及肿瘤与周围脏器、大血管的关系, 同时对肿瘤的定性判断有一定的参考价值, 在CT图像中显示肿瘤呈低密度, 接近脂肪密度, 高度提示脂肪肉瘤可能, 如伴有混杂密度, 则去分化脂肪肉瘤可能性较大[7]。仔细研判CT可基本预估手术难度, 制定合理手术方案。MRI检查亦可较好地区分脂肪成分, 与CT具有相似的诊断价值, 尤其在鉴别肿瘤侵犯重要血管结构时有重要作用。
平扫及强化CT对于腹膜后脂肪肉瘤的病理分型有一定的参考价值:分化良好型脂肪肉瘤倾向于边界清晰, 分叶状, 大部分为脂肪密度, 无钙化, 组织内部的结节状分隔可有轻度到中度的强化, 这有利于与良性脂肪瘤的鉴别;去分化型脂肪肉瘤的中央大部分为非脂肪瘤样的肿块, 外面包绕着脂肪团块, 肿块中如有钙化, 则是预后不佳的表现;黏液型脂肪肉瘤密度低于肌肉密度, 呈渐进不均匀强化, 通常为不完全强化, 一部分黏液性脂肪肉瘤在平扫CT上呈囊性, 强化CT中呈现内部强化;多形型脂肪肉瘤密度近似于肌肉密度, 强化程度变化很大[1]。
3.3超声或CT引导下经皮穿刺活检由于经皮穿刺活检可能造成肿瘤经穿刺针道种植转移, 若影像学检查未能明确判断或认为肿瘤切除困难, 有学者主张选择超声或CT引导下经皮穿刺活检可明确诊断, 但对于能手术切除的病人不宜采用。手术后病理检查应作为最终确诊的主要方法。经皮穿刺活检适用于以下情况:拟行术前放疗或化疗的病人;肿瘤无法切除或已有血行转移的病人。
3.4肾动态显像CT检查若提示肿瘤侵犯肾脏或输尿管, 或预计需切除一侧肾脏时, 应行肾动态显像检查了解双侧肾功能, 评估切除单侧受累肾脏的可能。
3.5静脉尿路造影静脉尿路造影能清晰显示双肾及输尿管的形态、位置及功能, 对巨大腹膜后肿块, 尤其是肿块压迫输尿管及肾脏者, 有一定临床意义。
4 治疗
4.1手术治疗RPLS主要治疗方法为手术彻底切除, 据中国大陆10年腹膜后肿瘤流行病学统计资料[9], 肿瘤完整切除率为66%, 部分切除率为18.2%, 进行探查活检为7.9%, 联合脏器切除为7.8%。术后高复发率是其最主要问题, 为尽可能彻底切除肿瘤, 降低复发率并延长复发间期, 切除肿瘤时应尽量远离肿瘤的肉眼可见边界, 完整切除肿瘤包膜 , 如肿瘤累及周围脏器, 应联合切除, 以提高肿瘤的完整切除率[7]。手术方式主要有肿瘤全切除术、肿瘤姑息性切除、肿瘤减瘤术等。
4.1.1肿瘤全切除术:完整切除定义为肿瘤肉眼完整切除, 体内无残余, 即为R1切除。有学者进行过统计研究[10], 对腹膜后脂肪肉瘤患者行R0和R1切除手术后进行随访研究, 证实两组患者术后生存率及复发率无明显差异。因此在肿瘤全切除术时, R1切除是外科医生所应追求的目标。切除时应注意辨别肿瘤假包膜, 应在假包膜外完整切除肿瘤, 避免遗留假包膜或导致肿瘤破裂, 这对降低肿瘤切除术后复发率及延长复发间隔有重要作用。完成肿瘤切除后, 还应尽量清扫瘤体组织周围的脂肪组织, 降低复发危险[7]。原则上应尽可能清除手术区域周围的全部脂肪组织。
腹膜后脂肪肉瘤多与周围脏器关系密切, 如术中粘连紧密, 分离困难, 为达到R1切除, 可行联合脏器切除。有文献报道联合脏器切除率可高达57%~83%[10,11]。腹膜后脂肪肉瘤手术最常见联合切除器官为肾脏, 其次为脾、肠、胃、胰腺等。手术过程中如肿瘤与周围重要血管、脏器粘连紧密, 难以分离, 或者肿瘤巨大, 操作困难, 可分块切除, 或者可先将大部分瘤体切除, 获得较好的手术以后, 再行残余肿瘤切除。避免强行分离, 以免撕裂大血管造成大出血。
肾脂肪囊是腹膜后间隙脂肪组织最丰富的器官, 也是腹膜后脂肪肉瘤最常见的发生部位。因此, 腹膜后脂肪肉瘤多与肾脏关系密切, 常包绕肾脏, 在对侧肾功能正常的前提下, 即使肿瘤没有浸润肾脏, 同时切除患侧肾脏, 更易达到肿瘤整块、完整切除的原则, 一般认为可降低术后复发率。
4.1.2肿瘤姑息性切除术:姑息切除定义为无法完整切除所有的肿瘤, 肉眼残留病灶小于1cm。对于无法达到完整切除的病人应尽量争取姑息性切除, 这类手术目的是在于减轻症状解除器官压迫梗阻, 保护器官功能, 提高生存时间及改善生活质量。肿瘤姑息性切除后, 为延缓肿瘤生长, 保证病人生活质量, 须辅以综合治疗措施控制残余肿瘤。常用方法有放射性核素粒子内照射, 化疗药物缓释剂等技术。
4.1.3肿瘤减瘤手术:肿瘤减瘤切除定义为肿瘤主体病灶有较大残留且肉眼残留病灶大于1cm。多见于多次复发手术时, 肿瘤切除难度较大, 正常解剖结构已不存在, 多器官受累或有远处转移者。行减瘤手术时应注意肿瘤创面的止血, 某些低度恶性肿瘤止血较易, 而富于血管的高分级脂肪肉瘤常常创面止血困难, 此时应考虑将肿瘤大部分切除, 残留创面越小, 越有利于止血[8]。
4.2放疗及化疗RPLS对放疗及化疗均不敏感, 目前对放疗及化疗的效果仍存在争议, 尚无大规模对照试验证实放化疗对提高患者生存率及降低复发率有确切作用。
5 疗效与预后
腹膜后脂肪肉瘤最大的特征为手术切除后复发率高, 主要发生原位复发, 远处转移较为少见。其每次手术后复发间期逐渐缩短, 手术难度逐次增加, 病人最后死于无法切除的肿瘤造成的恶病质及其相关并发症。脂肪肉瘤的高复发率可能与以下因素相关:1肿瘤巨大, 难以完整切除; 2多发性肿瘤, 术中遗漏微小肿瘤灶 ;3手术操作引起的肿瘤种植转移 ;4肉眼完整切除的肿瘤切缘病理检查呈阳性[12]。
据纪念斯隆 - 凯特林癌症中心500名腹膜后软组织肉瘤研究表明[2], 腹膜后脂肪肉瘤患者, 原发者经手术完整切除后, 中位生存期为72个月;复发患者中位生存期为28个月, 转移患者中位生存期为10个月。对于原发及复发患者, 无法手术切除的肿瘤, 手术未能完整切除肿瘤及肿瘤组织学分级恶性程度较高等为不良预后因素, 会降低患者生存期。腹膜后脂肪肉瘤患者的2年的无局部复发生存率为81%, 5年为59%, 局部复发相关预测因素为组织学分级高度恶性。2年的无转移生存率为88%, 5年为79%, 转移相关预测因素为组织学分级高度恶性、肉眼及镜下切缘阳性。肿瘤的直径与患者的生存期并无显著性关系, 但研究表明, 肿瘤发现时直径与肿瘤的完整切除率呈负相关。
患者术后应积极随访, 建议术后1年内每月复查CT或B超, 1年后每3个月复查, 3年后每6个月复查, 以期早期发现复发肿瘤并及时切除。脂肪肉瘤复发后仍应尽量行完整切除, 姑息性切除应仅限于无法切除的肿瘤对机体压迫症状明显时, 作为缓解症状的对症治疗。
总之, 腹膜后脂肪肉瘤是恶性程度相对较低的肿瘤, 预后较好, 对放疗和化疗不敏感, 手术切除是目前有效的治疗方法。该病多发生于肾脂肪囊, 与肾脏关系密切, 同时切除患侧肾脏可降低复发率, 获得较好的预后。此病易局部复发, 较少发生远处转移及淋巴结转移。复发后可行多次切除, 仍可获得良好的效果。复发间期逐渐缩短, 恶性程度逐渐增高。腹膜后脂肪肉瘤的研究重点将向病因和发病机制发展, 以期在分子生物学层面阐明其发病机理, 为探索新的更有效的治疗方法提供依据。
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原发性腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断 第4篇
关键词：腹膜后肿瘤,脂肪肉瘤,螺旋CT
脂肪肉瘤来源于间充质细胞, 是成人最常见的软组织肉瘤, 占所有软组织肉瘤的10%~35%[1], 好发于四肢及腹膜后, 腹膜后脂肪肉瘤占全部脂肪肉瘤的12%~43%[2,3]。2002年WHO将脂肪肉瘤分成5个亚型:高分化型、去分化型、粘液型、多形型及混合型[4]。由于其组织学呈多样性, 因此腹膜后脂肪肉瘤的CT表现多复杂, 笔者收集了7例经病理证实的原发性腹膜后脂肪肉瘤, 分析其CT表现及与病理之间的关系, 以进一步提高对此肿瘤的诊断水平, 并对临床治疗和预后提供有效的指导。
1 资料与方法
1.1 一般资料
2010年6月~2013年6月在本院就诊的原发性腹膜后脂肪肉瘤患者7例, 均经手术及病理检查证实, 其中男6例, 女1例, 年龄年龄36~72岁, 平均年龄52.3岁。临床症状主要表现为腹部包块, 腹胀, 腰酸及腰痛等。
1.2 检查方法
采用飞利浦Brilliance16层CT进行平扫及三期增强动态扫描, 扫描图像资料传输到多功能图像后处理工作站, 进行最大密度投影 (MIP) 、容积再现 (VR) 和多平面重组 (MPR) 等重建。
1.3 图像分析
分别由2位副主任医师及2位高年资主治医师分别阅片, 就肿瘤的形态、大小、范围及强化方式等方面进行分析, 将分析结果与病理结果作回顾性对照研究。
2 结果
本组病例按病理分型分类: (1) 高分化脂肪肉瘤:1例, 体积巨大, 形态不规则, 以脂肪密度为主 (CT值约-55~-85Hu) , 内见絮状、网条状高密度影, 增强后间隔呈轻到中度强化。肿瘤边缘脂肪间隙清。 (2) 粘液型脂肪肉瘤:2例, 形状不规则, 呈膨胀性改变, 密度均匀 (CT值约12~28Hu) , 增强后囊壁及分隔强化, 囊性内容物无强化, 边缘脂肪间隙尚清。 (3) 多形型脂肪肉瘤:1例, 呈类圆形软组织肿块, 密度尚均匀, 中央见液性坏死, 增强扫描后实质明显强化, 坏死区无强化。周围脂肪间隙模糊, 见絮状高密度影。肾周筋膜增厚。 (4) 混合型脂肪肉瘤:3例, 其中1例呈类圆形改变, 2例形态不规则, 3例均呈软组织、脂肪混杂密度, 2例见点状、条状钙化, 1例中央见不规则液性坏死。增强扫描后实质部分明显强化, 边缘模糊, 向周围脂肪间隙浸润。 (5) 去分化型本组:0例。
3 讨论
3.1 不同病理类型脂肪肉瘤的CT表现
观察本组资料并结合有关文献, 原发性腹膜后脂肪肉瘤好发于肾周间隙, 常沿肾周筋膜和组织器官间隙生长, 体积一般较大 (本组最大21cm, 最小8cm) , 形态呈类圆形或不规则, 包绕、推挤或侵犯邻近器官。脂肪肉瘤在病理学上分为高分化型、黏液型、多形型、去分化、混合型5个亚型, 以混合型最常见[5]。腹膜后脂肪肉瘤肿瘤结构以及病理分型的复杂性决定了其CT表现及强化的多样性[6]。高分化脂肪肉瘤CT表现一般以成熟脂肪组织为主, Murphey等[7]研究显示高分化脂肪肉瘤内的脂肪成分超过75%, 而非脂肪成分一般则表现为分隔或灶性小结节, 本组1例高分化脂肪肉瘤的脂肪内见絮状、网条状高密度影;黏液型脂肪肉瘤CT表现以黏液样组织为主, 密度均匀, 无明显增强, 部分病灶内可含有少量脂肪和小结节, 本组2例其密度接近于水, 增强后显示囊壁及分隔延迟强化;多形型脂肪肉瘤CT表现以不均匀软组织肿块为主, 部分含有脂肪。本组1例中未见典型脂肪成分, 增强明显, 与其它间叶组织肉瘤, 特别是纤维肉瘤很难鉴别[8];去分化脂肪肉瘤则以结节状软组织为主, 脂肪含量不等, 本组无该型脂肪肉瘤。混合型脂肪肉瘤以多种成分混合存在, 本组3例均呈软组织及脂肪混合密度。另外, 本组资料显示分化良好的脂肪肉瘤一般边缘较光滑, 但形态大多不规则, 多呈塑形生长, 与周围脂肪间隙分界清, 周围结构受推压较轻;而分化较差的实质性脂肪肉瘤一般则形态较固定, 多呈类圆形, 其周围脂肪间隙较模糊, 周围结构受推压明显;增强扫描后脂肪肉瘤内实质部分及囊壁、分隔增强后呈轻到中度强化, 成熟脂肪、钙化、坏死、囊变区不强化[9]。
3.2 鉴别诊断
分化好的脂肪肉瘤常需与良性脂肪瘤、畸胎瘤等鉴别。良性脂肪瘤很少发生于腹膜后, 其内含有大量的脂肪成分, 脂肪密度均匀, 间隔稀少, 无实性肿块, 边界清楚, 肉瘤中广泛分布的间隔物质, 若能发现肿瘤内的实性结节则更有利于肉瘤的诊断;畸胎瘤好发于盆腔, 特别是女性的卵巢, 结构复杂、密度不均, 牙齿、骨骼等是其特征性表现[10]。
分化差、乏脂性的脂肪肉瘤常需与神经源性肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤等相鉴别, 神经源性肿瘤好发于脊柱旁区, 肿瘤常沿椎间孔、脊神经走形方向呈塑性生长, 有时可见其带蒂生长则有利于其诊断;恶性纤维组织细胞瘤CT表现多为较大的团块状或不规则形的软组织肿块, 与肌肉密度类似, 密度多不均, 钙化多见, 不具塑形生长, 瘤内常有坏死、囊变;因肿瘤富血供, 所以增强后实质部分可见明显强化[11]。部分肿瘤在影像学上很难鉴别, Coinder等[12]研究认为, 只有行细胞遗传学分析及免疫组化方可正确定性。
综上所述, 对于腹膜后间隙脂肪肉瘤的诊断, 多排螺旋CT动态增强扫描不但可以清晰显示软组织肿瘤的大小形态、组成成分、周围浸润情况, 而且可以结合MIP、VR和MPR等技术准确显示周围结构受压移位状况从而准确定位, 结合肿瘤组织学亚型与影像表现之间的关系, 有助于提高其诊断准确率, 对临床工作具有重要的指导意义。
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腹膜后平滑肌瘤1例误诊分析 第5篇
病历资料
患者, 女性, 62岁。患者于10 d前于我院正常体检时发现盆腔包块, 遂于2015年8月3日收住我科拟行手术治疗, 询问病史:患者近来无明显腹胀、腹痛、腰酸、腰痛、阴道不规则流血及阴道异常排液现象, 体检时意外发现, 既往月经规律, 无痛经史, 现绝经15年, 无子宫肌瘤手术史, 未生育。入院后专科检查:外阴阴道正常, 见白色分泌物, 宫颈光, 子宫前位, 轮廓触诊不清, 压痛 (-) , 右侧附件区可触及一儿头大小包块, 质较硬, 活动欠佳, 压痛 (-) , 左侧附件区未触及明显异常包块。辅助检查:B超示:绝经后子宫声像图改变, 右侧附件区低回声团块 (10 cm×7.6 cm) , 境界欠清, 其内回声欠均质, 可见血流信号分布。盆腔核磁示:于子宫右后侧见一大小约14 cm×10.3 cm大小的实性团块, 可见分隔, 边界尚光滑, 与周围组织分界清楚, 子宫受压, 膀胱受压, 直肠受压, 子宫形态尚可, 增强后均匀强化, 考虑右侧卵巢纤维瘤, 不排除盆腔内外生性肌瘤。宫颈液基细胞学未见异常, 肿瘤标记物未见异常。于2015年8月7日行剖腹探查术:术中进入盆腹腔困难, 沿腹膜后探查骶骨前方可触及一质硬实性包块, 大小约15 cm×10 cm×4 cm, 无明显包膜, 界限尚清, 表面附有膜性粘连带包裹, 沿肿瘤钝性分离后提起肿瘤缓慢分离至蒂部, 钳夹蒂部切除后送术中快速冰冻, 7号丝线贯穿缝扎并加固, 创面止血后, 隔腹膜隐约可触及子宫核桃大小, 双侧附件触不清, 取样送冰冻切片病理检查结果显示:平滑肌瘤, 向患者家属交代病情, 经同意后行肿瘤切除。
见图1、2。
讨论
病因:子宫外平滑肌瘤的发病与体内长时期高水平的雌激素有关, 导致出现周期性变化[8,9,10,11]。目前已有文献显示, 局部的间叶组织在雌激素的刺激作用下, 出现过度增生, 最后化生成平滑肌组织[12,13,14]。也有部分学者推测, 来源于输卵管的平滑肌瘤与雌激素无关[15]。还有部分学者认为与基因有关, 发病患者体内可能存在某种特殊的遗传基因[16]。Quade等研究发现, 腹膜播散型平滑肌瘤患者的染色体存在结构异常, X染色体杂合性缺失、核型异常等[17]。此外, 医源性学说推测, 子宫肌瘤术后尤其是经腹腔镜下子宫肌瘤剔除术, 术中碎瘤器碎瘤过程中脱落的瘤体碎屑, 遗留在腹腔内的碎片在高水平雌孕激素作用下过度增生, 形成腹膜外肌瘤[16]。但本例患者既往并无盆腔手术史及子宫肌瘤剔除术病史。
鉴别诊断: (1) 子宫阔韧带肌瘤:肌瘤位于子宫体侧壁, 向宫旁生长, 突出阔韧带两叶之间, 容易被误诊。 (2) 卵巢肿瘤:肿块呈囊性, 位于子宫一侧, 而腹膜后平滑肌瘤固定不动, 位置低者, 可导致子宫、直肠或输尿管出现移位。 (3) 转移性肿瘤:多个、大小不等的腹膜后肿瘤常为体内任何部位如乳腺、肠胃、生殖道、泌尿道等的原发恶性肿瘤转移灶。在本例患者中, 病史及影像学特点提示卵巢畸胎瘤蒂扭转的可能, 从而导致患者误诊。妇产科医生在诊断盆腔肿物时, 不能过度依赖医技检查, 应警惕腹膜后 (外) 肿瘤的可能。
治疗:对于子宫外的平滑肌瘤患者的治疗, 应该结合患者的情况, 给予个体化治疗。手术切除是该病的主要治疗。腹膜外平滑肌瘤通常较大, 对周围器官及组织处于压迫状态, 加上血供丰富, 手术过程中容易出现副损伤和大出血等。如发生出血, 以压迫止血为主, 充分止血后, 留置盆腔引流管。本病通常预后较好, 但仍有可能复发或恶变, 应注意密切随访。故术中应尽量于包膜内完全切除肿瘤, 且加强随访, 与患者及家属充分沟通, 若复发则再次手术切除。有学者对11例病例中的瘤体进行了雌孕激素受体的检测, 阳性10例, 阴性1例。随访发现此1例阴性患者发展为平滑肌肉瘤变[17]。因此推测对于无子宫肌瘤、无外源性或内源性激素暴露和雌孕激素受体阴性的患者, 可能具有高度的潜在恶变可能性。本研究中的患者, 术前盆腔CT提示盆腔占位性病变, 广泛转移, 结合患者的病史及临床表现, 应该考虑可能为非恶性肿瘤, 但由于对腹膜后平滑肌瘤的认识不足, 导致患者误诊。该患者手术后, 疗效尚可, 虽然其病理类型为良性, 但因该患者为绝经后女性, 无子宫肌瘤, 未生育, 无外源性激素刺激, 缺乏雌孕激素受体表达, 应视为高危患者, 术后需要给予密切的随访。子宫肌瘤发病率远高于其他部位肌瘤发病率, 两者并存发病率较低, 未来研究应该对两者之间的关系进行探讨。
总之, 腹膜后平滑肌瘤患者应采取以手术为主的治疗方式, 充分沟通, 加强随访, 提高患者的生存质量。
摘要：目的:腹膜后平滑肌瘤是一种罕见的腹膜平滑肌非瘤性增生, 早期多无明显症状, 随着肿瘤增大渐出现相应压迫症状。腹膜后平滑肌瘤患者应采用以手术为主的治疗方案, 本病通常预后较好, 但仍有可能会复发或恶变, 应注意密切随访。本文对1例腹膜后平滑肌瘤患者进行分析, 对腹膜后平滑肌瘤的病因、鉴别诊断、治疗进行探讨。
腹膜后平滑肌肉瘤 第6篇
1 资料与方法
1.1 临床资料:
收集2003年7月至2012年3月经手术病理证实的原发性腹膜后脂肪肉瘤32例, 其中男性22例, 女性10例, 年龄22~68岁, 平均 (43±20) 岁。临床主要表现为腹部胀痛、不适, 腰痛或触及包块, 5例有尿频、便秘等症状。术后均无并发症发生。10例术后随访, 5例复发, 占50%。
1.2 影像检查方法:
本组病例检查行CT平扫及三期动态增强扫描。扫描所用的CT机为GE Light-speed多层螺旋CT机 (所用的机型包括4层、8层、16层及64层CT机) 。采用层厚5 mm, 层间距5 mm进行重建。对比剂采用非离子型碘对比剂碘普胺或碘海醇, 注射剂量80~100 m L, 注射流率3~4 m L/s, 开始注药后25~30 s、60 s及180 s分别进行动脉期、门静脉期及平衡期的扫描。
2 结果
2.1 病理学结果:
所有病例均行手术完整切除, 27例单发, 5例多发, 形态不规则。肿瘤大小约8~30cm, <10 cm 5例, >10 cm 27例, 平均 (18±10) cm。32例脂肪肉瘤中高分化脂肪肉瘤20例, 脂肪成分>75% (图1) ;免疫组织化学:S-100 (+) , Actin (血管+) , Ki-76 (<1%, +) , Vm (+) ;黏液型脂肪肉瘤5例, 肿瘤主要由分化程度不同的脂肪母细胞和黏液样基质组成, 黏液样变非常显著, 切面细腻, 淡黄色至灰白色 (图2) , 免疫组织化学:VM (+++) , Desmin (++) , S-100 (+) , Ki-67 (30%, +) , CK1/3 (-) , SMA (+) , 特染:苏丹Ⅲ (+) ;去分化脂肪肉瘤7例, 肿瘤体积大、密度不均匀, 脂肪成分和实性之间分界清楚, 呈骤然中断现象 (图3) 。免疫组织化学:S-100 (++) , Vimentin (+++) 。特殊染色:苏丹Ⅲ (+) 。
2.2 CT检查结果:
32例腹膜后脂肪肉瘤中, CT像上周围脏器如胰腺、肾脏等均有明显移位。20例高分化脂肪肉瘤 (图1) 表现为巨大软组织肿块, 边界清晰, 包膜光整, 内部密度不均匀, 大部分为脂肪密度, 与皮下脂肪相似, CT值约为-5~-119 Hu, 内可见散在斑片状、结节状软组织密度, 增强后有轻度强化。5例黏液型脂肪肉瘤较小, 内部密度较均匀, CT值增强后最大约20 Hu (图2) 。7例去分化型表现为巨大软组织肿块, 仅肿瘤边缘见少量脂肪密度, 增强后肿瘤有明显强化 (图3) , 最大约49 Hu。
图1后腹膜盆腔高分化脂肪肉瘤 (a:增强扫描可见腹膜后巨大脂肪密度肿块, 双侧肾脏及肠管向周边挤压;b:盆腔可见脂肪密度肿块, CT值约-91 Hu;c:同一患者矢状位重建;d:病理所见)
图2腹腔肿物黏液型脂肪肉瘤 (a:增强后肿瘤内出现不规则条片状强化;b:延时期进一步强化;c:病理所见)
图3去分化脂肪肉瘤 (a:增强扫描早期等或高于肌肉密度的肿块不均匀强化;b:同一患者冠状位重建所见)
3 讨论
原发腹膜后肿瘤是指发生于后腹腔除肾上腺、输尿管、胰腺、消化道及大血管以外的肿瘤[1]。原发腹膜后肿瘤少见, 但种类繁多。其中绝大多数为恶性, 约占腹膜后肿瘤的85%[2], 均属于恶性且预后不良, 其中以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤发生率最高, 三者约占60%~80%[1]。由于腹膜后空间大, 肿瘤早期常没有症状, 只有在肿瘤长到相当大并推压或侵犯周围脏器时才出现相应的临床表现。本组患者的临床表现主要为腹部胀痛、不适、腰痛或触及包块, 少数有尿频、便秘等症状。腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种[3,4]。高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤 (lipoma-like liposarcoma, LLS) 和硬化型脂肪肉瘤 (sclerosing liposarcoma, SLS) 2类[5,6]。高分化型为低度恶性, 预后最好;多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性, 容易局部复发和转移, 预后最差;而黏液型则处于两者的中间状态。高分化型及黏液型转移率低, 但是复发率高。圆细胞型和多形性转移率高, 常见转移部位为肝、肺和脑, 本组病例中没有这两型。
原发性腹膜后脂肪肉瘤在初诊时, 肿瘤往往很大, 本组患者最大直径约30 cm。CT对肿瘤是来源于腹腔还是腹膜后的定位诊断准确性高, CT检查后应注意观察以下征象以利于肿瘤的定位诊断:①腹膜后间隙的器官 (如肾、输尿管、肾上腺、胰腺、升降结肠、直肠、十二指肠水平段及升段等) 受压移位;②肿瘤包绕腹主动脉、腹腔干、下腔静脉、肠系膜上动静脉, 腹部大血管向前或向对侧移位;③肿瘤与邻近的后腹壁或盆腔内肌肉间脂肪间隙不清或消失;④肿瘤与腹膜腔内器官的脂肪间隙尚存在及腹膜腔内器官受压移位等作出判断。本组患者在术前均作出了正确的定位诊断, 对肿瘤与周围结构的关系显示清晰。通过CT值、密度以及增强表现可以判断肿瘤的组织成分。高分化脂肪肉瘤组织大部分为较成熟的脂肪细胞, 由纤维组织分隔成小叶状, CT表现为其密度与皮下脂肪相似, 瘤内还可见不规则的软组织样结节, 但瘤内的间隔比较纤细, 和黏液型明显不同, 瘤内非脂肪性实质成分增强后中度强化, 与肿瘤富含毛细血管和肿瘤细胞密度较高有关[5]。黏液型脂肪肉瘤主要由分化程度不一的异型脂肪母细胞组成, 散布于大量黏液湖和丛状毛细血管网格中[6,7], 本组5例均可见脂肪成分, 瘤内尚可见厚薄不一的间隔。圆细胞型脂肪肉瘤, 此型最易发生瘤内出血, CT表现为软组织样肿块, 增强后明显强化, 瘤内可见出血、坏死囊变和黏液, 但没有脂肪成分[8]。多形性脂肪肉瘤为高度未分化型, 也没有脂肪成分, CT表现缺乏特征性, 瘤内可见钙化, 与脂肪细胞去分化, 产生骨软骨化生有关, 出现钙化可能提示预后较差[9], 较难和其他腹膜后恶性肿瘤鉴别。去分化型脂肪肉瘤, 其特征为分化良好的和分化差的组织在瘤内同时存在, CT表现有一定特征性, 脂肪成分和软组织肿瘤成分间分界清楚, 分界处呈突然中断征象[10,11], CT对脂肪成分敏感有利于作出定性诊断和鉴别诊断。
腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断:腹膜后脂肪肉瘤有时与其他腹膜后的良恶性肿瘤的CT表现近似, 鉴别诊断有一定难度。CT上所显示肿瘤的某些成分有利于鉴别诊断[2]:①肾血管平滑肌脂肪瘤, 多见于40~60岁的女性, 肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成, 容易出血, 患者常有腰痛和血尿, 病灶主体位于肾脏, 与脂肪肉瘤容易鉴别[12]。②肾上腺髓样脂肪瘤, 由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成, 常没有症状, 位于肾上腺区, 体积常较小, 容易鉴别。③脂肪瘤, 发生于腹膜后少见, 体积较小, 边界清楚, 边缘光整, 密度均匀, 几乎完全由脂肪组成, 当肿块欠规则, 边界不清楚, 应考虑脂肪肉瘤的诊断。④畸胎瘤, 通常有2个或3个胚层衍化而来。良性畸胎瘤CT表现为囊性或囊实性肿块, 囊壁较厚或不规则, 50%囊内还有脂肪, 1/3~1/2肿瘤内有钙化或牙齿、骨骼, 有时囊肿壁钙化呈蛋壳样, 畸胎瘤还可表现为脂肪液体交界的液平面, 脂肪肉瘤则没有此征象[13]。⑤平滑肌肉瘤, 占原发性腹膜后肿瘤的第2位, 女性多见, 肿块体积较大, 密度不均匀, 特别易出现坏死和囊变, 增强后呈显著不均匀强化, 当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时, 两者很难鉴别。⑥恶性纤维组织细胞瘤, 占原发性腹膜后肿瘤第3位, 好发于中年男性, 密度不均匀, 增强后明显不均匀强化, 恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别。⑦淋巴瘤, 体积较大, 易包绕腹膜后大血管, 大多密度均匀。⑧神经源性肿瘤, CT表现一般沿脊柱两侧分布, 边界清楚, 呈水样或软组织密度, 均匀或不均匀。增强扫描可不规则强化[13]。
